Linfoma não Hodgkin

O linfoma é um câncer do sangue, assim como a leucemia. Entretanto, enquanto a leucemia tem origem na medula óssea, o linfoma surge no sistema linfático, uma rede de pequenos vasos e gânglios linfáticos, que é parte tanto do sistema circulatório, como do sistema imune. O sistema coleta e redireciona para o sistema circulatório um líquido claro, chamado linfa, e contém células de defesa (glóbulos brancos), chamadas linfócitos. Também fazem parte desse sistema os gânglios linfáticos, também chamados de nódulos linfáticos ou linfonodos, e órgãos como timo, baço e amígdalas, todas as estruturas envolvidas na produção de linfócitos, o que inclui a medula óssea e o tecido linfático associado ao sistema digestivo.

Há dois tipos de linfomas: linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. Segundo estimativas do Instituto Nacional do Câncer (Inca), 10.180 novos casos de linfomas não Hodgkin devem ser diagnosticados no País este ano, sendo 5.370 em homens e 4.810 em mulheres.

Os linfomas não Hodgkin são divididos em três tipos, de acordo com o tipo de célula que atingem: linfomas de células B (ou linfócitos B), linfomas de células T (ou de linfócitos T) e linfomas de células NK (células natural killer ou exterminadoras naturais). Os linfomas de células B são os mais comuns, respondendo por 85% dos casos de linfomas não Hodgkin.

Eles também podem ser classificados pela rapidez com que se disseminam:

Linfomas de baixo grau

Linfoma de zona marginal nodal: é raro e costuma surgir em mulheres mais velhas. Ele tende a ficar restrito aos gânglios linfáticos, embora possa atingir também a medula óssea. Ele tem progressão lenta e muitos pacientes são curados quando ele descoberto em seus estágios iniciais.

Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT: é o linfoma mais comum e tem origem fora dos gânglios linfáticos; por isso, é chamado de “extranodal”. Esse tipo de linfoma tende a começar no estômago e está relacionado à infecção por Helicobacter pylori, a mesma bactéria que causa úlcera, mas também pode aparecer no pulmão, na tireoide, nas glândulas salivares e nos tecidos em volta do olho. É um linfoma de progressão lenta e a maioria dos pacientes tem cerca de 60 anos. É curável em seus estágios iniciais.

Linfoma folicular: é raro em pessoas jovens e costuma afetar pacientes na faixa dos 60 anos. Ele é chamado de folicular porque tende a crescer em círculos no interior dos gânglios linfáticos. Os linfomas foliculares tendem a ter progressão lenta, reagem bem ao tratamento, mas dificilmente são curados. Por isso, o paciente recebe acompanhamento médico até que esse linfoma comece a provocar alterações evidentes. Cerca de 30% desses linfomas se tornam linfoma difuso de grandes células B, com o passar do tempo.

Linfoma de células do manto: representa 5% do total de casos e é mais frequente em homens na faixa dos 60 anos. Ele atinge gânglios linfáticos, medula e baço e é difícil de tratar, embora não tenha progressão rápida. Os tratamentos modernos são mais agressivos que os do passado e mais eficazes, aumentando as chances de sobrevida do paciente.

Linfomas de grau intermediário

Linfoma difuso de grandes células B: representa 30% dos linfomas não Hodgkin e é o mais comum entre eles. Ele pode atingir pessoas de qualquer idade, mas é mais frequente em pessoas de mais idade. O linfoma difuso de grandes células B começa como uma massa de crescimento rápido em órgãos como intestinos, ossos, cérebro, medula ou em um gânglio linfático, mas reage bem ao tratamento, tanto que 75% dos pacientes deixam de apresentar sintomas após a terapia inicial e metade deles fica curada.

Linfoma mediastinal de grandes células: é um linfoma que costuma atingir mulheres (60% dos casos) jovens, na faixa dos 30 anos. Ele começa no mediastino, que é a cavidade central do tórax, onde fica o coração, e pode causar problemas respiratórios, porque pressiona a traqueia. Tem crescimento rápido, mas responde bem ao tratamento, sendo que metade dos pacientes é curada.

Linfoma anaplásico de grandes células: é mais comum em jovens, incluindo crianças, mas também ocorre em pessoas mais velhas. Ele começa nos gânglios linfáticos e pode atingir a pele. Tem crescimento rápido e grandes chances de cura com quimioterapia agressiva.

Linfomas de alto grau

Linfoma de Burkitt: é um linfoma de progressão muito rápida e 90% dos pacientes são homens na faixa dos 30 anos de idade. A quimioterapia agressiva cura metade dos pacientes.

Linfoma linfocítico de pequenas células e linfoma linfocítico crônico: ambos têm o mesmo tratamento e têm em comum a presença de células chamadas de linfócitos pequenos. A diferença é que no linfoma linfocítico de pequenas células as células doentes se concentram nos gânglios linfáticos e no baço, enquanto no linfoma linfocítico crônico elas estão presentes no sangue e na medula óssea. Ambos têm progressão lenta.

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Os sintomas dos linfomas não Hodgkin variam de pessoa para pessoa e incluem:

Inchaço indolor dos gânglios linfáticos da virilha, axilas e pescoço
Suores noturnos intensos, com ou sem febre
Febre
Erupção cutânea avermelhada, disseminada pelo corpo
Náusea, vômitos ou dor abdominal
Perda de peso inexplicável
Cansaço
Coceira
Tosse ou dificuldade para respirar
Dor de cabeça e dificuldade de concentração

As formas mais agressivas dos linfomas não Hodgkin podem ter estes e outros sintomas, que incluem:

Dor no pescoço, nos braços ou no abdome
Dificuldade para respirar
Fraqueza nos braços e/ou nas pernas
Confusão mental

FATORES DE RISCO

Alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer, mas isso não quer dizer que você vai ter linfoma não Hodgkin. Os pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa esse tipo de linfoma, mas alguns fatores de risco estão associados à doença.

Sexo: o linfoma não Hodgkin é um pouco mais frequente em homens do que em mulheres.

Bactérias e vírus: a lista inclui o vírus de Epstein-Barr, o HIV e o HTLV (vírus linfotrópico da célula humana) e a bactéria Helicobacter pylori.

Imunossupressão e imunodeficiência: além de portadores do HIV, pessoas que se submeteram a transplantes e tomam drogas imunossupressoras também têm risco maior. Crianças que nascem com síndromes congênitas, como síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia telangectasia e síndrome de Bloom, que causam imunodeficiência, também têm risco aumentado.

Doenças autoimunes: em doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso e doença celíaca, por exemplo, o sistema imune vê o próprio organismo como inimigo e ataca seus tecidos como se fossem vírus ou bactérias. Esse sistema imune hiperativo pode fazer com que os linfócitos se dividam e proliferem mais que o normal, o que pode aumentar o risco de linfomas.

O diagnóstico de linfoma não Hodgkin é feito por meio de biópsia excisional do gânglio linfático, isto é, a remoção do nódulo comprometido e sua análise ao microscópio. As células do linfoma também serão analisadas para determinar de que tipo de linfoma não Hodgkin se trata. Uma punção/biópsia de medula também pode ser necessária. As amostras também podem ser submetidas a uma série de testes para verificar se há alterações nos cromossomos.
Os exames por imagem podem incluir raio-X, tomografia, ressonância magnética e PET-CT.

ESTADIAMENTO

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou outros órgãos. O sistema de estadiamento dos linfomas não Hodgkin é a Classificação de Lugano, que usa algarismos romanos e vai de I a IV. A letra E (de Extensão) é acrescentada se o linfoma é encontrado em órgão fora do sistema linfático e a letra S indica que a doença alcançou o baço.

Estágio I

O linfoma é encontrado em apenas uma área de um gânglio linfático ou em apenas uma área de um órgão do sistema linfático (I); OU
O linfoma é encontrado em apenas uma área de um único órgão fora sistema linfático (IE).

Estágio II

O linfoma está em dois ou mais grupos de gânglios linfáticos do mesmo lado (acima ou abaixo) do diafragma. Isso pode incluir gânglios linfáticos das axilas e pescoço, mas não a combinação de gânglios aumentados nas axilas e virilha; OU
O linfoma é encontrado em um grupo de linfonodos e atingiu um órgão próximo (IIE). Pode também ter atingido outros grupos de gânglios linfáticos do mesmo lado do diafragma.

Estágio III

O linfoma é encontrado nas áreas de gânglios linfáticos acima e abaixo do diafragma; OU
O linfoma pode ter alcançado área ou órgão ao lado dos gânglios linfáticos (IIIE), o baço (IIIS) ou os dois (IIISE).

Estágio IV

O linfoma se disseminou para um órgão que não pertence ao sistema linfático e não está perto do gânglio linfático; OU
O linfoma se espalhou para a medula, a pleura, o fígado ou o cérebro.

Doença volumosa: são os tumores no tórax que ocupam pelo menos 1/3 da largura da caixa torácica ou têm mais de 10 cm de diâmetro. É indicada pela letra X.

O tratamento dos linfomas não Hodgkin depende de vários fatores como tipo do linfoma, estágio da doença, sintomas e o estado de saúde geral do paciente, além de sua idade. A quimioterapia é o tratamento-padrão da doença. A radioterapia também pode ser utilizada, tanto nos estágios iniciais como para alívio de sintomas, como dor, por exemplo, mas raramente é o único tratamento dado aos pacientes. Outra opção disponível atualmente é o arsenal da imunoterapia, que inclui as chamadas terapias-alvo, que bloqueiam os mecanismos que as células cancerosas utilizam para se reproduzir e se disseminar. O transplante de células-tronco (ou transplante de medula) é também uma opção para pacientes com linfomas não Hodgkin.

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