Neuroblastoma

Esse tipo de câncer quase sempre se desenvolve em crianças de até 5 anos, mas costuma ser diagnosticado entre 1 e 2 anos de idade. Em alguns casos, pode ser detectado na ultrassonografia, antes mesmo de a criança nascer. O neuroblastoma tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático, que, por sua vez, é parte do sistema nervoso autônomo, que controla funções como respiração, pressão arterial, batimento cardíaco e digestão. A maioria dos neuroblastomas se desenvolve nas glândulas adrenais, que ficam em cima dos rins, no abdome ou nas células nervosas próximas da coluna espinhal, os chamados gânglios dorsais. Eles também podem se desenvolver no tórax, no pescoço ou na espinha. Alguns têm desenvolvimento lento; outros progridem rapidamente. Eles tendem a ser mais graves em crianças com mais de 1 ano e meio.

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Às vezes, o neuroblastoma não apresenta sintomas e em outras não é diagnosticado porque seus sintomas se assemelham aos de doenças mais comuns. Os sintomas vão depender do tamanho do tumor, de sua localização, se ele se disseminou ou não e se produz hormônios.

Hematomas
Diarreia
Perda de apetite e de peso
Fadiga
Nódulos no abdome, na lombar, no pescoço ou no tórax
Dor nos ossos (causada pela disseminação do câncer)
Pálpebras caídas e olhos saltados
Abdome inchado ou distendido
Círculos escuros sob os olhos ou ao seu redor
Tosse ou dificuldade para respirar
Dificuldade para engolir
Fraqueza ou paralisia das pernas
Febre, anemia e pressão alta
Inchaço das pernas ou do escroto
Problemas para urinar ou defecar
Dor de cabeça, tontura

FATORES DE RISCO

Não se conhecem fatores de risco que aumentem as chances de a criança desenvolver neuroblastomas, nem em termos de fatores ambientais a que a mãe possa ter sido exposta durante a gravidez ou a que a criança tenha sido exposta nos primeiros meses de vida. Alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer, mas isso não quer dizer que você vai ter neuroblastoma.

Idade: neuroblastomas são mais comuns em bebês, mas mesmo assim são raros nessa faixa de idade e muito raros em crianças com mais de 10 anos de idade.

Histórico familiar: em 1% a 2% dos casos, as crianças herdam uma predisposição maior para desenvolver a doença de um dos pais. Isso geralmente acontece em famílias em que um ou mais membros tiveram a doença e os neuroblastomas costumam ser diagnosticados mais cedo do que nos casos esporádicos.

As células do sistema nervoso simpático normalmente produzem hormônios chamados catecolaminas, entre eles a epinefrina (adrenalina) e a norepinefrina, que caem na corrente sanguínea e produzem metabólitos, como o ácido homovanílico (HVA) e o ácido vanilmandélico (VMA), que são eliminados com a urina e cujos níveis podem ser medidos por exame de urina.
Exames por imagem são usados para verificar se uma área suspeita tem um tumor, se, e o quanto, ele se disseminou e para ver se o tratamento está sendo eficaz. A lista inclui raios X, ultrassonografia, tomografia, ressonância magnética, cintilografia óssea, tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) e um exame chamado cintilografia com iodo-123-iodobenzilguanidina, em que iodo radiativo é injetado e sua movimentação pelo organismo é acompanhada por uma câmera.
A confirmação do diagnóstico é feita por meio de biópsia, que, dependendo do local, pode ser biópsia por aspiração com agulha fina (BAAF) ou biópsia por incisão, feita através de um corte na pele, e muitas vezes usando laparoscopia.

ESTADIAMENTO

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Isso ajuda a equipe médica a planejar o tratamento. No caso do neuroblastoma, utiliza-se o Sistema Internacional de Estadiamento de Neuroblastoma (INSS):

Estágio 1: o tumor está restrito à área onde surgiu, é visível e inteiramente removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos do interior do tumor podem estar afetados, mas os de fora do tumor estão livres da doença.
Estágio 2A: o tumor está restrito à área onde surgiu, mas não é totalmente visível nem pode ser inteiramente removido cirurgicamente. Os gânglios linfáticos do interior do tumor podem estar afetados, mas os de fora do tumor estão livres da doença.
Estágio 2B: o tumor está de um lado do corpo e pode ou não ser inteiramente removido cirurgicamente. A doença está presente nos gânglios linfáticos fora do tumor, mas não se disseminou para gânglios linfáticos distantes.

Estágio 3: o tumor não atingiu outros órgãos, mas OU não pode ser totalmente removido pela cirurgia, atingiu o outro lado do corpo e pode ou não ter alcançado os gânglios linfáticos próximos OU ainda está no local em que começou, mas atingiu os gânglios linfáticos do outro lado do corpo OU está no meio do corpo, atinge os dois lados e não pode ser inteiramente retirado por cirurgia.

Estágio 4: o tumor atingiu gânglios linfáticos distantes e órgãos como ossos, fígado, pele, medula óssea, mas a criança não se enquadra nos critérios do Estágio 4S.

Estágio 4S ou neuroblastoma especial: a criança tem menos de 1 ano, o tumor está em apenas um lado do corpo e pode ter se espalhado para os gânglios linfáticos do mesmo lado do corpo, mas não para os do outro. O neuroblastoma pode ter atingido fígado, pele ou medula óssea, mas menos de 10% das células da medula são cancerosas, porém o tumor não se espalhou para a medula ou para os ossos.

Grupos de risco

O Sistema Internacional de Estadiamento de Neuroblastoma para Grupos de Risco (INRGSS) se assemelha ao anterior, mas não usa os resultados da cirurgia para fins de classificação e determina o estágio da doença por meio dos resultados de exames e biópsias, indicando o grau de complexidade da retirada do tumor e levando em conta sua proximidade de órgãos e vasos sanguíneos importantes.

L1: o tumor está no local em que teve origem e não envolve estruturas vitais, permanecendo em um local como pescoço, tórax ou abdome.

L2: o tumor está no local em que teve origem e envolve pelo menos uma estrutura vital.

M: o tumor se espalhou para outros órgãos, exceto os do estágio MS.

MS: doença metastática em crianças com menos de 1 ano e meio, que atingiu pele, fígado e/ou medula óssea, mas não mais que 10% das células da medula podem ser cancerosas. Exames por imagem não mostram metástase para os ossos ou medula óssea.

O tratamento do neuroblastoma vai depender de uma série de fatores, entre eles, idade, estado geral de saúde do seu filho, tamanho e localização do tumor e se este se disseminou ou não. Alguns neuroblastomas de baixo risco desaparecem sem tratamento e outros podem ser tratados apenas com cirurgia. Em grande parte das vezes, porém, o tumor já se disseminou para outras partes do corpo quando é diagnosticado e vai exigir uma combinação de tratamentos.
O objetivo da cirurgia é remover a maior parte possível do tumor, incluindo os gânglios linfáticos próximos para saber se foram atingidos pelo câncer. Se o câncer está perto de órgãos importantes ou de vasos sanguíneos grandes, ele só pode ser removido parcialmente e, nesses casos, quimioterapia e radioterapia. A quimioterapia neoadjuvante também pode ser usada antes da cirurgia para reduzir o tumor e facilitar o procedimento cirúrgico. A quimioterapia também é utilizada se o tumor não pode ser retirado cirurgicamente. Crianças que têm neuroblastomas avançados e resistentes ao tratamento podem ser submetidas a transplante de medula após quimioterapia e radioterapia.

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