Geralmente o sarcoma de Ewing atinge os ossos da pelve (quadril), tórax (costelas ou omoplatas) e coxas, particularmente ossos longos como o fêmur e úmero (osso do braço). Os cientistas sabem que esse câncer é causado por mutações genéticas que ocorrem após o nascimento, mas ainda não sabem porque elas acontecem. Cerca de 60% dos pacientes sobrevivem ao sarcoma de Ewing no longo prazo.
Os sarcomas de Ewing são divididos em três tipos, mas todos se caracterizam pelas mesmas anomalias genéticas, em que trechos de dois cromossomos, o 11 e o 22, se fundem e dão origem a uma proteína que faz com que as células se reproduzam descontroladamente, dando origem ao tumor. O tipo mais comum é o sarcoma de Ewing dos ossos. O sarcoma de Ewing que se desenvolve em tecidos moles em torno dos ossos, como cartilagens, é chamado de sarcoma de Ewing extraósseo. O tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET, na sigla em inglês) é extremamente raro e tem características dos dois sarcomas de Ewing anteriores.
Os sintomas do sarcoma de Ewing variam de pessoa para pessoa, mas o primeiro sinal é a dor no local onde está o tumor. Na maioria das vezes, essa dor piora durante a noite ou durante a prática de exercícios e pode ser causada tanto pelo crescimento do tumor como pela fratura de um osso enfraquecido pela doença.
- Dor no local do tumor
- Nódulo, inchaço ou sensibilidade no local do tumor
- Febre
- Fratura após acidentes banais ou atividades normais
- Fadiga
- Andar mancando
- Perda de peso inexplicável
- Fraqueza, falta de sensibilidade ou PARALISIA dos braços e pernas se o tumor atingiu áreas próximas da coluna espinhal
- Falta de ar, se o tumor se espalhou para os pulmões
FATORES DE RISCO
Embora não se conheça precisamente as causas do sarcoma de Ewing, há alguns grupos com maior risco:
- Sexo: Ele é mais comum nos homens do que nas mulheres.
- Idade: Costuma se desenvolver em adolescentes.
Como alguns pacientes podem apresentar calor no local do tumor e febre, é possível confundir um sarcoma de Ewing com osteomielite (infecção do osso). Por isso, exames por imagem são fundamentais para identificar as características do tumor e sua relação com as estruturas vizinhas.
Os exames que costumam ser pedidos nesses casos incluem raio-X, cintilografia óssea, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética e tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT).
O exame definitivo para confirmar ou descartar um sarcoma de Ewing é a biópsia, que pode ser feita por agulha grossa, ou core biopsy, guiada por tomografia em que um cilindro do tecido da lesão é removido e enviado para análise ou por cirurgia (biópsia incisional), dependendo da localização do tumor.
O diagnóstico pode ainda envolver punção medular, testes genéticos e exames de sangue.
ESTADIAMENTO
O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se ou quanto ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Para isso, é usada uma combinação de letras e números: T de tumor, N de nódulos (ou gânglios linfáticos) e M de metástase e números que vão de 0 (sem tumor, ou sem gânglios afetados ou sem metástase) a 4, este último indicando maior acometimento. Além disso, no caso dos sarcomas de Ewing, há a classificação pelo grau (G) do tumor, que indica sua possibilidade de disseminação. Todos os sarcomas de Ewing são considerados tumores de alto grau (G3).
Na maioria dos casos de sarcoma de Ewing, o câncer já se espalhou para outras partes do corpo no que os especialistas chamam de micrometástases, que são tão pequenas que não podem ser identificadas por exames de imagem. Por causa disso, o primeiro passo do tratamento costuma ser a quimioterapia neoadjuvante, administrada antes da cirurgia.
Como o sarcoma de Ewing pode se desenvolver em diferentes partes do corpo, há diversas cirurgias para seu tratamento, em que o objetivo do procedimento é a retirada do tumor com margens amplas (que são as margens de segurança – incluindo tecidos saudáveis, para evitar que o tumor retorne). É fundamental que essa cirurgia seja realizada por profissional experiente nesse tipo de caso, para que se evite uma amputação. Nas cirurgias modernas, a parte do osso removida é substituída por enxerto ósseo ou por prótese interna. O paciente, posteriormente, deverá passar por um programa de reabilitação.
Após a cirurgia, o paciente é submetido a novos ciclos de quimioterapia. Ao contrário dos osteossarcomas, o sarcoma de Ewing responde bem à radioterapia, que é utilizada nos casos em que o tumor está em localização difícil para ser retirado por cirurgia.
