Rabdomiossarcoma

Sarcomas são cânceres que se desenvolvem a partir dos tecidos conectivos, como músculos, tecido gorduroso, membranas que revestem as juntas ou vasos sanguíneos. O rabdomiossarcoma, mais comum em crianças e adolescentes, desenvolve-se nos músculos ligados aos ossos. O organismo tem três tipos de músculos: os esqueléticos (ou estriados ou voluntários), que controlamos para mover partes do corpo e se inserem sobre os ossos e as cartilagens; o músculo cardíaco; e os músculos lisos, que estão presentes nos órgãos internos, como nos intestinos, onde empurram o alimento e que não controlamos.

A musculatura esquelética começa a se formar no embrião por volta da sétima semana após a fertilização, quando se formam os rabdomioblastos, que vão dar origem aos músculos. São essas células que podem se tornar malignas e dar origem ao câncer chamado rabdomiossarcoma. Como este é um câncer de origem embrionária, ele é mais comum em crianças e muito raro em adultos: 85% dos rabdomiossarcomas ocorrem em crianças e adolescentes.

Embora a maioria dos músculos esqueléticos esteja nos braços, nas pernas e no tórax, os rabdomiossarcomas geralmente aparecem em outras partes do corpo. O local mais comum é na cabeça e no pescoço (de 30% a 40%), onde podem crescer perto do olho, no interior da boca ou mesmo no pescoço, perto da espinha. Em seguida, vêm os rabdomiossarcomas dos aparelhos urinário e reprodutor (20% a 25%), que podem atingir bexiga, próstata ou qualquer dos órgãos femininos.

Os locais menos comuns são braços e pernas (18% a 20%) e peito (7%). Esse câncer, porém, pode surgir em qualquer parte do corpo, mesmo naquelas em que normalmente não há músculos esqueléticos.

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Como o rabdomiossarcoma pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, não existem sintomas comuns a todos os casos. Os sintomas vão depender do local onde o tumor aparece.

Nódulo ou inchaço pode ser o primeiro sinal de rabdomiossarcoma no pescoço, no peito, nas costas, nos braços, nas pernas ou na virilha, inclusive nos testículos, que geralmente aparecem em bebês e costumam ser percebidos pela mãe durante o banho. Eles podem causar dor ou vermelhidão
Olhos saltados ou aparência de estrabismo, quando o tumor aparece na região dos olhos
Congestão nasal, sangramentos e secreção com sangue, quando o rabdomiossarcoma se desenvolve no nariz
Dificuldade para urinar ou sangramento na urina ou fralda, quando se desenvolve na bexiga
Sangramento na vagina ou aparecimento de formações que se assemelham a pequenos cachos de frutas
Prisão de ventre, vômito e dor abdominal, quando se desenvolvem no abdome ou na pelve
Nódulos sob a pele, geralmente no pescoço, no braço ou na virilha, dor nos ossos, tosse, fraqueza ou perda de peso, nos casos mais avançados

FATORES DE RISCO

Fator de risco é qualquer coisa que aumente o risco de uma pessoa ter determinada doença. Esses fatores podem ser classificados em genéticos (ou herdados), ligados ao comportamento e ao estilo de vida ou ambientais. Diferentes tipos de câncer têm diferentes fatores de risco. Ter um fator de risco ou vários, no entanto, não significa que a pessoa vai ter câncer. E fatores de risco ligados a estilo de vida têm pouco ou nenhum significado para o câncer infantil. No caso dos rabdomiossarcomas, não existe nenhuma associação com fatores ambientais, exposição a substâncias tóxicas, poluentes, uso de drogas ou raios X durante a gravidez.

A chave para a compreensão do rabdomiossarcoma está no estudo dos genes e de seu funcionamento durante o desenvolvimento embrionário, de como controlam o crescimento e a especialização (diferenciação) das células. As células crescem e se dividem seguindo uma programação inscrita no DNA.

Quando há células suficientes, o DNA manda a célula parar de se dividir e amadurecer, se especializar. Se a célula não obedece a esse comando e continua a se dividir, o resultado é uma massa de células imaturas. Isso acontece, por exemplo, quando trechos de diferentes cromossomos, as estruturas que contêm DNA, trocam de lugar, um fenômeno que os cientistas chamam de translocação.

Acredita-se que translocações sejam responsáveis pelo rabdomiossarcoma alveolar, sarcoma de Ewing e algumas leucemias, em que um trecho do cromossomo 2, ou às vezes do cromossomo 1, vai parar no cromossomo 13. Dois dos genes translocados dos cromossomos 1 e 2 (PAX7 e PAX3) têm papel importante como promotores da divisão celular durante a formação do tecido muscular do embrião. Quando eles passam para o cromossomo 13, acabam ao lado de um gene (FKHR) cuja função normal é ativar outros genes. Assim, o FKHR acaba ativando o PAX7 ou o PAX3, dando origem ao tumor.

Pesquisas recentes indicam que o rabdomiossarcoma embrionário se desenvolve de forma diferente. Em alguns casos, o que ocorre é uma deleção, ou seja, a perda de um trecho de DNA do cromossomo 11, justamente o que contém dois genes que impedem o crescimento desordenado de células.

Síndromes familiais de câncer: há evidências de que certas doenças hereditárias aumentam o risco de aparecimento de rabdomiossarcomas. Algumas famílias têm uma tendência hereditária para ter não apenas rabdomiossarcomas, mas também cânceres de mama e de cérebro.
Síndrome de Li-Fraumeni: é uma condição rara em que certas famílias têm ocorrência consideravelmente maior de casos de leucemia, osteossarcomas, sarcomas de partes moles, câncer de mama e de cérebro.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann: crianças portadoras da síndrome correm maior risco de ter tumor de Wilms, um tipo de câncer de rins, e podem também desenvolver rabdomiossarcoma.

Neurofibromatose ou doença de von Recklinghausen: essa síndrome geralmente causa múltiplos tumores dos nervos e aumenta levemente o risco de rabdomiossarcoma.

O diagnóstico do rabdomiossarcoma começa por uma série de exames por imagem que vão mostrar se há um tumor e qual sua extensão. Esses exames podem ser raios X, ultrassonografia, tomografia, ressonância magnética, cintilografia óssea e tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT).

Para saber se as células são cancerosas, e de que tipo, é preciso obter uma amostra do tumor e analisá-lo ao microscópio, ou seja, fazer uma biópsia. Existem vários tipos de biópsia e a escolha do procedimento vai depender da localização da massa tumoral e da idade da criança. No caso do rabdomiossarcoma, a biópsia pode ser cirúrgica, por agulha grossa ou core biopsy ou ainda biópsia por aspiração por agulha fina (BAAF). O tecido será então encaminhado para análise do patologista.

Confirmado o rabdomiossarcoma, é preciso saber se ele atingiu ou não a medula óssea e, para isso, é necessário fazer um mielograma e biópsia da medula, para a qual geralmente é retirada uma pequena parte da medula obtida pelo quadril.

ESTADIAMENTO

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos, e o do rabdomiossarcoma é complexo. Ele envolve o tipo de rabdomiossarcoma, se embrionário ou alveolar, o sistema de estadiamento TNM, o grupo clínico e a idade da criança para selecionar as melhores opções de tratamento para cada caso e agrupar pacientes em grupos de risco. O sistema TNM usa uma combinação de letras e números: T de tumor, N de nódulos (ou gânglios linfáticos) e M de metástase (disseminação do câncer para outros órgãos), e números que vão de 0 (sem tumor, ou sem gânglios afetados ou sem metástase) a 4, este último indicando maior acometimento. A partir da combinação de todos esses dados, os rabdomiossarcomas são classificados em:

Estágio 1: o tumor está na órbita do olho, na cabeça e no pescoço, na área genital ou urinária ou nos ductos biliares, pode ter qualquer tamanho e ter atingido áreas próximas ou gânglios linfáticos próximos, mas não se disseminou para outros órgãos.

Estágio 2: o tumor está na bexiga ou na próstata, no braço ou na perna, próximo das meninges ou em qualquer outro local que não conste do estágio 1, tem até 5 cm de diâmetro, mas não se disseminou para os gânglios linfáticos nem para outros órgãos.

Estágio 3: o tumor está na bexiga ou na próstata, no braço ou na perna, próximo das meninges ou em qualquer outro local que não conste do estágio 1 e OU tem até 5 cm de diâmetro e atingiu os gânglios linfáticos próximos OU tem mais de 5 cm de diâmetro e pode ou não ter atingido os gânglios linfáticos próximos. Nos dois casos, o tumor não se disseminou para outros órgãos.

Estágio 4: o tumor se desenvolveu em qualquer local, pode ter qualquer tamanho e atingiu pulmão, fígado, ossos ou medula óssea.

Grupo clínico

Os grupos clínicos têm como base a extensão da doença e se o tumor foi completamente retirado na cirurgia.
Grupo I: crianças com doença localizada, que representam de 10% a 15% dos pacientes.
Grupo II: crianças com tumores retirados na cirurgia, mas que apresentavam células cancerosas nas bordas da amostra, nos gânglios linfáticos ou em ambos e que representam 20% dos pacientes.
Grupo III: crianças cujos tumores não foram totalmente removidos na cirurgia e que podem ser vistos a olho nu. O rabdomiossarcoma pode ter atingido os gânglios linfáticos, mas não se espalhou para órgãos distantes. Cerca de 50% dos pacientes estão neste grupo.
Grupo IV: crianças cujo tumor atingiu órgãos distantes como pulmão, fígado, ossos, medula óssea, músculos ou gânglios linfáticos. Entre 15% e 20% das crianças estão neste grupo.

Grupos de risco

Baixo risco: crianças com rabdomiossarcomas embrionários, estágio 1, dos grupos clínicos I, II ou III, e crianças com rabdomiossarcomas embrionários, estágio 2 ou 3, que se enquadrem nos grupos clínicos II e III.
Risco intermediário: crianças com rabdomiossarcoma estágio 2 ou 3, do grupo clínico III, e crianças com rabdomiossarcoma alveolar que não atingiu outros órgãos (estágios 1, 2 ou 3).
Alto risco: crianças com rabdomiossarcoma embrionário ou alveolar disseminado para outros órgãos (estágio 4).

O tratamento do rabdomiossarcoma é cirúrgico e, se todo o tumor pode ser removido, as chances de sucesso no tratamento são grandes. Durante o procedimento, o cirurgião retira a maior parte possível do tumor, bem como parte do tecido saudável ao redor, a chamada margem de segurança.

Sem quimioterapia, é provável que a doença volte (recidiva), mesmo que o tumor tenha sido completamente retirado. A quimioterapia é um tratamento sistêmico, isto é, os medicamentos caem na corrente sanguínea e atingem todo o organismo, destruindo as células cancerosas. É isso que torna a quimioterapia útil para tratar o rabdomiossarcoma que se espalhou pelo sistema linfático ou sanguíneo, para gânglios linfáticos, medula óssea, fígado, pulmão ou outros órgãos. Estudos mostram que, quando a remoção completa do tumor não é possível, depósitos microscópicos residuais de células cancerosas podem ser completamente destruídos pela quimioterapia.

Depósitos residuais de rabdomiossarcomas geralmente exigem radioterapia, além da quimio. Eventualmente, uma segunda cirurgia pode remover o tumor completamente e a dose de radioterapia pode ser reduzida. Essa segunda cirurgia geralmente é feita após a quimioterapia e a radioterapia reduzirem o tumor. Hoje, existem vários quimioterápicos, que são combinados no tratamento.

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