Leucemia - Adulto

De acordo com as projeções do Instituto Nacional do Câncer (Inca), em 2018, 10.800 brasileiros devem receber o diagnóstico de leucemia, sendo 5.940 homens e 4.860 mulheres. Leucemia é o câncer que tem origem na medula óssea, onde são produzidas as células do sangue. Muita gente diz que a leucemia é o câncer dos glóbulos brancos, as células de defesa do organismo, mas a doença pode atingir outros tipos de célula também. Da medula, essas células atingem o sangue e, a partir dele, podem atingir os gânglios linfáticos, o baço, o fígado, o sistema nervoso central (cérebro e coluna vertebral), os testículos e outros órgãos. Para entender o que acontece de errado no sangue quando a pessoa tem leucemia, é importante entender o que faz sangue e medula serem normais. 

Glóbulos vermelhos, também chamados de eritrócitos, constituem a maior parte do sangue e transportam oxigênio e gás carbônico pelo corpo. A hemoglobina é a proteína dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte desses gases. Quando a medula óssea (o tutano dos ossos) é saudável, a quantidade de glóbulos vermelhos no sangue é normal. Isso não acontece, por exemplo, nos casos de anemia, quando essa quantidade diminui. Tanto a leucemia como a quimioterapia usada para tratá-la podem causar anemia, que se manifesta por fraqueza, cansaço, dor de cabeça e dificuldade para respirar. 

Existem vários tipos de glóbulos brancos, cada um com uma função específica para proteger o organismo contra vírus e bactérias. Os três tipos principais são os neutrófilos, também chamados de granulócitos, que destroem a maioria das bactérias estranhas ao organismo; os monócitos, que também destroem microrganismos, e os linfócitos, que combatem vírus e controlam o sistema de defesa.  

A contagem absoluta de neutrófilos (ANC) é a medida dos glóbulos brancos que você tem para combater infecções. Esse valor é obtido multiplicando o número total de glóbulos brancos pela porcentagem de neutrófilos. Indivíduos saudáveis têm entre 2.500 e 6.000 neutrófilos por microlitro (µL) de sangue. Abaixo disso, o organismo fica sujeito a infecções. Geralmente, esse número cai quando começa a quimioterapia, mas volta ao normal em três ou quatro semanas depois. O sangue contém ainda as plaquetas, que atuam na coagulação. 

A medula óssea é o tecido do interior dos ossos e todas as células do sangue têm sua origem ali como células-tronco, que vão amadurecendo e se especializando. Células-tronco são imaturas e, quando o corpo precisa, elas recebem sinais químicos para que amadureçam e se tornem glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas. Por isso, a medula contém células em diferentes etapas de amadurecimento (ou especialização), que vão para o sangue quando estão totalmente maduras. 

Na leucemia isso muda. A medula passa a produzir uma quantidade muito grande de células anormais e imaturas chamadas linfoblastos, que tomam o lugar das outras células sanguíneas na medula, no sangue e no sistema linfático.  

Os tipos de leucemia são determinados pelo tipo de célula afetada e pela velocidade da proliferação dessas células, que podem ser agudas ou crônicas. As leucemias agudas envolvem a o crescimento rápido de células muito imaturas e isso significa que elas não deixam espaço para que células maduras e normais evitem infecções, anemia e sangramentos. O diagnóstico de leucemia aguda é feito quando 20% ou mais das células da medula são imaturas.

Há dois tipos principais de leucemias agudas, a Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), que é mais comum entre crianças e adolescentes, mas pode ocorrer também em adultos, e a Leucemia Mieloide Aguda (LMA), mais frequente em adultos. 

Na Síndrome Mielodisplásica (MDS), a medula não produz células sanguíneas normais e alguns casos podem evoluir com o tempo para Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Na Neoplasia Mieloproliferativa, a medula produz células sanguíneas demais. Algumas vezes, a doença evolui lentamente e precisa de pouco tratamento, mas em outras ela também progride para Leucemia Mieloide Aguda (LMA). 

Nas leucemias crônicas, o que ocorre é uma proliferação excessiva de células maduras do sangue, o suficiente para evitar sangramentos e infecções. Elas são mais comuns em pessoas na faixa dos 40 aos 70 anos e os tipos mais comuns são a Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) e a Leucemia Mieloide Crônica (LMC). 

Para classificar a leucemia, o patologista observa características das células da medula no microscópio e examina também os cromossomos e sua aparência. 

Muitas vezes, a leucemia não apresenta sintomas em seus estágios iniciais e, além disso, os sinais variam de pessoa para pessoa e de acordo com o tipo de leucemia. Eles podem incluir:

  • Febre inexplicável
  • Sensação de fraqueza e fadiga persistente
  • Perda de apetite
  • Perda de peso inexplicável
  • Sangramentos e hematomas que aparecem com facilidade e sangramentos nasais
  • Dificuldade para respirar
  • Petéquias, pequenos pontos vermelhos que aparecem na pele por causa de sangramentos
  • Anemia
  • Suores noturnos
  • Inchaço dos gânglios linfáticos
  • Dor nos ossos ou nas juntas
  • Infecções recorrentes
  • No caso da Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), os sintomas podem incluir o aparecimento de nódulos indolores sob a pele na virilha, nas axilas ou no pescoço e/ou dor na região abaixo das costelas

FATORES DE RISCO

Alguns fatores aumentam o risco de desenvolver câncer, mas isso não quer dizer que você vai ter leucemia. Embora ainda não se conheçam com precisão as causas das leucemias, alguns fatores de risco foram identificados. Diferentes tipos de leucemia têm diferentes fatores de risco.

  • Leucemia Linfocítica Aguda
  • Leucemia Linfocítica Crônica
  • Leucemia Mieloide Aguda
  • Leucemia Mieloide Crônica

Leucemia Mieloide Crônica

Os únicos fatores de risco conhecidos para a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) são:

Idade: o risco aumenta com a idade.

Sexo: a doença tem incidência levemente maior entre homens do que entre mulheres.

Exposição a altas doses de radiação: como as registradas em acidentes em usinas nucleares.

O diagnóstico de leucemia é feito com base em exames de sangue e da medula, incluindo punção/biópsia de medula. As células são examinadas ao microscópio e as amostras também passam por exames cromossômicos e biomoleculares.

ESTADIAMENTO

Estadiamento é um sistema de classificação que ajuda os médicos a avaliar a extensão da doença e sua capacidade de disseminação. O sistema usado nas leucemias é diferente do usado em outros tipos de câncer e também varia nos diferentes tipos de leucemia:

  • Leucemia Linfocítica Aguda
  • Leucemia Mieloide Aguda
  • Leucemia Linfocítica Crônica
  • Leucemia Mieloide Crônica

O tratamento da leucemia consiste na administração de uma ou mais drogas quimioterápicas ou imunoterapia. O objetivo no curto prazo é a remissão completa, ou seja, fazer com que a medula tenha menos de 5% de células cancerosas, que a contagem absoluta de neutrófilos fique acima de 1.000 por microlitro (µL) de sangue e a contagem de plaquetas esteja acima de 100.000. O objetivo de longo prazo é um prolongado período livre da doença e a cura.
Um ciclo é o período que vai do início da quimioterapia até que a contagem de células da medula e do sangue se normalize ou que o paciente seja capaz de iniciar mais tratamento. Em alguns casos, as células da leucemia são destruídas apenas no sangue, mas não na medula, durante o primeiro ciclo, e um segundo ciclo pode ser necessário. Se a leucemia ainda assim não responder, o médico pode considerar uma diferente combinação de quimioterápicos para que o paciente entre em remissão.

A imunoterapia ajuda o sistema imunológico a combater o câncer, as infecções e outras doenças e pode incluir fatores de crescimento, interleucinas e anticorpos monoclonais, medicamentos que funcionam como mísseis teleguiados que atingem um alvo específico.
radioterapia pode ser usada em combinação com a quimioterapia para alguns tipos de leucemia, quando há um órgão específico afetado por células da leucemia ou na irradiação de corpo inteiro como preparo para transplante de medula, com a finalidade de matar as células doentes.
O transplante de medula ou transplante de células-tronco é feito após quimioterapia ou radioterapia para destruição das células leucêmicas da medula. Em seguida, células-tronco saudáveis são administradas por via intravenosa para estimular o crescimento de uma nova medula.

Estadiamento

Estadiamento é um sistema de classificação que ajuda os médicos a avaliar a extensão da doença e sua capacidade de disseminação. O sistema usado nas leucemias é diferente do usado em outros tipos de câncer e também varia nos diferentes tipos de leucemia.

Ela afeta a medula óssea e em muitos casos pode se espalhar para gânglios linfáticos, baço e fígado. A classificação da LLA mudou nas últimas décadas por causa dos exames de citogenética, citometria de fluxo (XXXX link para citometria de fluxo) e outras análises de laboratoriais que usam novas tecnologias mais precisas. Isso permite classificar a LLA com base no imunofenótipo, isto é, no tipo de célula (ou seja, se são linfócitos B ou T) e no seu grau de maturação.


Os subtipos de LLA são:

  • Leucemia Linfocítica Aguda de Células B
  • Leucemia Linfocítica Aguda precoce B (10% dos casos)
  • Leucemia Linfocítica Aguda comum (50% dos casos)
  • Leucemia Linfocítica Aguda pré B (10% dos casos)
  • Leucemia Linfocítica Aguda B maduras ou linfoma/leucemia de Burkitt (4% dos casos)
  • Leucemia Linfocítica Aguda de Células T
  • Leucemia Linfocítica Aguda pré T (5% a 10% dos casos)
  • Leucemia Linfocítica Aguda T maduras (15% a 20% dos casos


Leucemia Linfocítica Aguda de Linhagem mista

Um pequeno número de leucemias agudas apresenta tanto características linfocíticas como mieloides, em outros casos o paciente tem algumas células com características linfocíticas e outras com características mieloides. Esses tipos de leucemia podem ser chamados leucemias de linhagem mista, LLA com marcadores mieloides, LMA com marcadores linfocíticos ou Leucemia Aguda Bifenotípica (LAB).

Existem dois sistemas para classificar os estágios da Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), o sistema Rai e o sistema Binet.

1. Sistema de Estadiamento Rai

Ele divide a LLC em cinco estágios:

Rai 0: contagem de linfócitos no sangue muito elevada. Baixo risco

Rai I: contagem de linfócitos no sangue muito elevada e gânglios linfáticos aumentados. Baço e fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas estão normais. Risco intermediário.

Rai II: contagem de linfócitos no sangue muito elevada, aumento do baço e provavelmente do fígado, com ou sem gânglios linfáticos aumentados. Glóbulos vermelhos e plaquetas estão normais. Risco intermediário.

Rai III: contagem de linfócitos no sangue muito elevada, anemia com ou sem aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado, Plaquetas normais. Risco alto.

Rai IV: contagem de linfócitos no sangue muito elevada, trombocitopenia (baixo número de plaquetas), com ou sem anemia, aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado. Risco alto.


2. Sistema de Estadiamento de Binet

Nesse sistema, a LLC é classificada pelo número de tecidos linfáticos afetados (gânglios linfáticos do pescoço, virilha, axilas, baço e fígado) e pelo fato de o paciente apresentar ou não anemia ou trombocitopenia.

Binet A: há menos de três áreas de tecido linfático aumentadas; sem anemia ou trombocitopenia

Binet B: três ou mais áreas de tecido linfático aumentadas; sem anemia ou trombocitopenia

Binet C: anemia ou trombocitopenia presente

Existem dois sistemas de classificação da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), um mais antigo, o Fab, mas que ainda é usado, e o mais recente, desenvolvido pela Organização Mundial da Saúde (OMS), que inclui fatores identificados com técnicas mais modernas de análise do material genético da célula doente.

Sistema de Estadiamento Britânico-Americano-Francês (Fab)

O sistema mais antigo, desenvolvido nos anos 70 é o Sistema de Estadiamento Britânico-Americano-Francês (Fab) que combina o tipo de célula em que a leucemia parece e seu grau de maturação. Os subtipos de M0 a M5 têm origem em formas imaturas dos glóbulos brancos, M6 em formas imaturas dos glóbulos vermelhos e M7 em formas imaturas das células que dão origem às plaquetas.

  • M0 - Leucemia Mieloide Aguda indiferenciada
  • M1 - Leucemia Mieloide Aguda com maturação mínima
  • M2 - Leucemia Mieloide Aguda com maturação
  • M3 - Leucemia Promielocítica aguda
  • M4 - Leucemia Mielomonocítica Aguda
  • M4 - Leucemia Mielomonocítica Aguda com eosinofilia
  • M5 - Leucemia Monocítica Aguda
  • M6 - Leucemia Eritroide Aguda
  • M7 - Leucemia Megacarioblástica Aguda

Sistema de Estadiamento da Organização Mundial da Saúde (OMS)

O sistema da OMS usa diferentes critérios para classificar as LMA em vários grupos:

Leucemia Mieloide Aguda com Anormalidades Genéticas

  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação entre cromossomos 8 e 21
  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação ou inversão no cromossomo 16
  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação entre cromossomos 9 e 11
  • Leucemia Promielocítica Aguda (M3) com translocação entre cromossomos 15 e 17
  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação entre cromossomos 6 e 9
  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação ou inversão no cromossomo 3
  • Leucemia Mieloide Aguda com translocação entre cromossomos 1 e 21
  • Leucemia Mieloide Aguda com alterações relacionadas à mielodisplasia
  • Leucemia Mieloide Aguda com relacionada a quimioterapia ou radioterapia prévia

Leucemia Mieloide Aguda não especificadas:

  • Leucemia Mieloide Aguda com diferenciação mínima (M0)
  • Leucemia Mieloide Aguda sem maturação (M1)
  • Leucemia Mieloide Aguda com maturação (M2)
  • Leucemia Mielomonocítica Aguda (M4)
  • Leucemia Monocítica Aguda (M5)
  • Leucemia Eritroide Aguda (M6)
  • Leucemia Megacarioblástica Aguda (M7)
  • Leucemia Basofílica Aguda
  • Leucemia Mieloide Aguda com fibrose

Sarcoma Mieloide ou Sarcoma Granulocítico ou Cloroma

Proliferações Mieloides relacionadas à Síndrome de Down

Leucemias Agudas Indiferenciadas e Bifenotípica

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