Tipos de Câncer

Doença de Paget
Doença de Paget

Publicado em: 14/12/2018

A Doença de Paget, descrita pela primeira vez em 1877, pelo médico inglês Sir James Paget, é um câncer raro que atinge o mamilo e a aréola e responde por entre 0,4% e 5% dos cânceres de mama. Ele é mais comum em mulheres na faixa dos 60 aos 70 anos e muito raramente atinge homens.
 
Na doença de Paget, a pele do mamilo e da aréola se tona mais espessa, podendo apresentar vermelhidão e coceira. Vistas ao microscópio as células cancerosas, chamadas de células de Paget, características da doença, são grandes e arredondadas. Parecidas com células de glândulas, e se apresentam ou como células isoladas no tecido da epiderme (a camada mais externa da pele) ou como grupos de células. A maioria das mulheres diagnosticadas com doença de Paget também apresenta adenocarcinoma (câncer) de mama ductal, ou em situ (isto é, restrito ao local) ou invasivo. Nesses casos, tanto as células de Paget quanto as células tumorais do interior da mama apresentam o oncogene HER2/neu.
 

Ainda não se sabe ao certo o que causa a doença de Paget, mas a teoria mais aceita atualmente é a de que células cancerosas de um tumor no interior da mama se deslocam pelo ductos mamários até alcançar o mamilo e a aréola, o que explicaria por que a doença de Paget e o câncer de mama são encontrados juntos. A outra hipótese é a de que as células do mamilo se tornam cancerosas de forma independente, o que explicaria os raríssimos casos em que a doença não está presente no interior da mama.

Sexo: a doença de Paget é mais comum em mulheres

Idade: esse tipo de câncer raro geralmente aparece na faixa dos 60 aos 70 anos

  • Vermelhidão no mamilo e aréola
  • Coceira
  • Espessamento da pele do mamilo e aréola
  • Descamação da pele nessa região
  • Sensação de queimação no mamilo e aréola
  • Sangramento do mamilo

Se houver suspeita de doença de Paget após o exame clínico, o médico deve pedir uma biópsia para verificar se há ou não presença das células de Paget, que caracterizam esse tumor.

A mamografia, a ultrassonografia e a ressonância magnética também são recomendadas para complementar o diagnóstico, avaliando se a neoplasia é pura ou se está associada a um carcinoma da mama.

O tratamento da doença de Paget depende da extensão do tumor ao qual está associado, mas é basicamente cirúrgico. Para um diagnóstico de nódulos pequenos e pouco invasivos é indicada a cirurgia conservadora ou quadrantectomia (cirurgia que consiste em retirada parcial da mama). Nesses casos, é necessária a complementação com a radioterapia.

A outra é a mastectomia, a retirada total da mama, indicada para pacientes com tumores avançados, grandes ou que tenham envolvimento da pele; que já tenham passado anteriormente por radioterapia em região das mamas ou do tórax e para pacientes que optem por não passar por radioterapia.

As pacientes que apresentam comprometimento dos gânglios linfáticos das axilas também precisam removê-los cirurgicamente. Na véspera da cirurgia, o médico injeta uma substância na mama que permite que o cirurgião identifique o linfonodo sentinela, isto é, aquele gânglio mais próximo ao tumor, que é removido e enviado ao patologista, para que o examine na hora. Se ele estiver comprometido e dependendo do grau de comprometimento, o cirurgião opta pelo esvaziamento desse gânglio. A outra possibilidade é a linfadenectomia axilar, que é a retirada de vários gânglios e geralmente é indicada para pacientes com tumores avançado, com comprometimento dos gânglios das axilas, com linfonodo sentinela com metástase ou comprometimento massivo por células cancerosas.

O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se ou quanto ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. No caso da doença de Paget, são considerados 4 estágios:

Estágio 0: a lesão está confinada à epiderme (a camada mais externa da pele), sem presença de carcinoma in situ da mama.
Estágio 1: a doença está associada a carcinoma de mama de ducto in situ, logo abaixo do mamilo.
Estágio 2: a doença está associada a carcinoma in situ da mama extenso.
Estágio 3: a doença está associada a carcinoma de ducto invasivo.

A reconstrução da mama é indicada para pacientes que fizeram mastectomia e deve ser feita sempre que possível durante a cirurgia. Ela só é feita posteriormente quando os tumores são muito agressivos, com comprometimento da pele e que vão precisar de radioterapia. Ela também é recomendada para mulheres que têm outra doenças pré-existentes.

A reconstrução pode ser feita com prótese de silicone ou com tecido extraído da própria paciente. Há duas possibilidades de uso da prótese de silicone, a expansora e a definitiva. A expansora é usada quando há retirada de muita pele e não é possível colocar a definitiva. Neste caso, uma prótese de silicone vazia é colocada durante a cirurgia e vai sendo preenchida com soro, aos poucos, depois da cirurgia, até alcançar o volume desejado. Posteriormente, ela é substituída por uma prótese definitiva. Esta última, como o nome diz, é a prótese convencional, indicada para os casos em que houve retirada de pouca pele.

A reconstrução com tecidos autólogos, isto é, com tecidos da própria paciente, é indicada para pacientes que tiveram grande remoção de pele e precisam passar por radioterapia. Ela pode ser feita com músculos das costas (músculo grande dorsal), que geralmente exige colocação de silicone para preencher o volume, ou com pele e musculatura do abdome, um procedimento chamado TRAM, que na maioria das vezes dispensa a prótese de silicone.